Consideraciones sobre la biologia molecular del f.Viii/vwf y la enfermedad de von willebrand

Laburpena

Estudio del comportamiento del fviii/vwf (viii:c viiir:ag y viiir:wf) en 18 sujetos sanos 8 esplenectomizados 16 hemofilicos a moderados 2 deficiencias com binadas de fv/viii y 6 variantes de la f.V.W. En condiciones basales y a 30-6 0-120-360 minutos de la administracion intranasal o venosa de ddavp (derivado sintetico de la vasopresina). La tecnologia se basa en: cromatografia en columna electroinmunodifusion purificacion de fviii/vwf marcaje isotopico (i125) de anti-fviii/vwf y dosificacion en sistema irma. Analisis composicion multimerica del fviii/vwf en gel de agarosa-sds. Se ha comprobado: 1 la inhalacion de 260 / ugde ddavp incrementa 2 5 veces el valor basal de viii:c en sujetos sanos y hemofilicos a moderados. 2 despues del ddavp disminuye el cociente viii:c/viiir:ag en sujetos esplenectomizados. El bazo almacena f.Viii:c. 3 clasificar 6 formas variantes de la e.Vw en tipo ii-a y ii-b.El ddavp corrige el defecto hemostatico en las formas tipo ii-b.