Estudio de la enfermedad de von willebrand en españa y portugal

Résumé

Se han estudiado 173 pacientes afectos de la enfermedad de von willebrand valorando aspectos cuantitativos del complejo fviii (fvw la estrucutra multimerica de esta ultima proteina las formas de herencia y los aspectos terapeuticos. Se han obtenido entre otras las siguientes conclusiones: despuesde la evw. I las formas iib y severa son la mas frecuentes destacando una mayor frecuencia de evw iib en el entorno geografico analizado comparado con otros paises. Se ha descubierto en una familia con evw iic 3 pacientes herocigotos y 2 doble herocigotos siendo por ello unica en el mundo. La observacion de un tiempo de hemorragia normal no descarta la existencia de evw. El test del ripa es muy poco sensible en la deteccion de los trastornos cuantitativos del fvw. Este parametro es de gran utilidad para el diagnostico dela evw iib y su diferenciacion de la pseudo evw. El factor viii procoagulante (viii:c) y la determinacion antigenica del (fvw) (fvw:ag) son poco sensibles en el diagnostico de la evwl. El fvw: rcof es el parametro cuantitativo de mayor capacidad diagnostica. El analisis multimerico del fvw es una tecnica muy eficente y de gran sensibilidad en la diferenciacion entre alteraciones cuantitativas y cualitativas de dicha proteina asi como en la caracterizacion de esta ultimas lo que nos permite el diagnostico definitivo de los diferentes tipos de evw.