Transformacion blastica de sindromes mieloproliferativos y mielodisplasicos

Resumen

Se analizan las caracteristicas inmunofenotipicas, genomicas y clinico-biologicas en un total de 89 casos de transformaciones blasticas secundarias a sindromes mieloproliferativos (smp), 54 casos, y a sindromes mielodisplasicos (smd), 35 pacientes. En las crisis blasticas (cb) de los smp el fenotipo mas frecuente fue el mieloide, seguido por el linfoide. Dentro de las transformaciones mieloides, se registro una elevaproporcion de componente megacariocitico asociado a la expresion de otros ags. Mieloides. Se detecto reordenamiento del gen de la cadena pesada de las inmunoglobulinas (lgh) en la mayoria de las cb linfoides, si bien, debido a la naturaleza inmadura de los blastos proliferantes en este tipo de transformaciones, solo se obtuvo reordenamiento del gen de la cadena ligera kappa en una cb linfoide. No se detecto localizacion preferencial del punto de ruptura en el gen bcr en la cb de la leucemia mieloide cronica. Respecto a las caracteristicas clinico-biologicas, se constataron algunas similitudes entre los diferentes tipos de smp analizados, si bien persistian determinadas caracteristicas de la fase cronica. En relacion a las transformaciones de los sindromes mielodisplasicos (smd), el fenotipo mas frecuentemente detectado fue el mieloide; y aunque no se registraron transformaciones linfoides puras, si se constato la existencia de componente linfoide asociado a expresion de ags, mieloides en algunas transformaciones, encontrandose en reordenamiento del gen de las cadenas pesadas de las igs, en alguna de estas transformaciones hibridas. Asimismo tambien se detecto reordenamiento de este gen en alguna cb mieloide, lo que corrobora que el analisis de los genes que se reordenan no define linea celular. En una transformacion de un smd se evidencio translocacion al gen bcr. Finalmente se analizan las similitudes y diferencias existentes entre las cb de smp y las cb de smd.