Sarcomas

Resumen

PUNTOS CLAVE Sarcomas de partes blandas. Epidemiología. Suponen el 0,63% de los tumores del adulto y el 8% de los niños ¿ Factores de riesgo. Se ha relacionado en su etiología con radiaciones ionizantes, agentes químicos, virus oncogénicos, linfedema crónico y alteraciones genéticas ¿ Historia natural. Es característica la invasión local. La diseminación linfática es infrecuente. En el 30%-40% de los casos aparecen metástasis a distancia ¿ Manifestaciones clínicas. El único signo clínico es la presencia de una masa que suele ser asintomática ¿ Estrategia diagnóstica. El diagnóstico de naturaleza exige punción-aspiración con aguja fina o biopsia. La biopsia incisional es el método de elección ¿ Pronóstico y estadificación. El principal factor pronóstico es el grado histológico y la extensión de la enfermedad ¿ Tratamiento. Las opciones terapéuticas dependen de varios factores, entre ellos la histología del tumor, el grado, el estadio, la localización anatómica, el tamaño, la terapia previa y el estado funcional del paciente. La cirugía continúa siendo el pilar del tratamiento. La radioterapia se ha convertido en un componente importante del enfoque combinado. La quimioterapia puede ser útil tanto en la enfermedad local como en la metastásica ¿ Situaciones especiales. Sarcomas retroperitoneales y sarcomas de tracto gastrointestinal. Sarcoma de Ewing. Su incidencia es de 0,2 casos por 100.000 habitantes/año. Se diagnostica habitualmente entre los 5 y los 20 años. El 20% presentan metástasis al diagnóstico. Clínicamente se manifiesta como dolor y tumefacción de la zona afectada. En los estadios localizados el tratamiento consiste en quimioterapia asociada a radioterapia y, cuando es posible, cirugía conservadora. En los estadios diseminados el tratamiento se basa en quimioterapia con o sin radioterapia. La supervivencia global a 5 años es de un 50%-70% para los estadios localizados y de 20%-45% para los diseminados.