Enfermedad mixta del tejido conectivosíndromes de solapamiento

Resumen

La enfermedad mixta de tejido conectivo (EMTC) es una conectivopatía con características comunes de lupus eritematoso sistémico (LES), esclerosis sistémica (ES), polimiositis (PM) y, en menor medida, artritis reumatoide (AR), junto a la presencia de altos títulos de anticuerpos anti-U1-ribonuleoproteínas (anti-U1-RNP). Es más frecuente en mujeres y en la tercera década de la vida. Existe una fuerte asociación entre la EMTC y el HLA-DR4. Entre las manifestaciones iniciales de la enfermedad destaca el fenómeno de Raynaud, acompañado de artralgias, mialgias, febrícula junto con ANA positivos. Al tratarse de una enfermedad autoinmune, cualquier órgano puede estar afectado, pero las manifestaciones clínicas más frecuentes son: edema de manos, esclerodactilia, fenómeno de Raynaud, artralgias y poliartritis. En cuanto a las manifestaciones pulmonares, la hipertensión pulmonar es la afectación más grave, que aparece en el 13% de los pacientes, y suele ser la mayor causa de mortalidad en estos pacientes. El tratamiento depende de las manifestaciones y complicaciones de la enfermedad. En su descripción inicial se subrayaba el buen curso clínico y la buena respuesta a los glucocorticoides. Hoy se sabe que esto no es del todo cierto, ya que muchos de estos pacientes acaban presentando fibrosis o hipertensión pulmonar.