Alteraciones orodentales en el Síndrome de Bloch-Sulzberger. Revisión bibliográfica

Resumen

Introducción: el Síndrome de Bloch-Sulzberger forma parte de las llamadas genodermatosis, un grupo heterogéneo de enfermedades raras de origen que afectan a la piel. Se transmite con patrón dominante ligado al cromosoma X, siendo más frecuente en el sexo femenino. Junto con la piel, pueden verse afectados otros tejidos de origen ectodérmico, tales como el sistema nervioso, los dientes, los ojos y el cabello. Objetivo: valorar el grado de afectación orodental de pacientes con IP (inconteniencia pigmentaria) mediante una revisión bibliográfica centrada en las anomalías orodnetales. Método: revisión bibliográfica mediante búsqueda en Medline/Pubmed, Socpus y Scielo, utilizando como criterios de inclusión artículos que incorporaran la valoración de la afectación oral de la IP, revisiones sistematizadas de la IP con incidencia en la afectación oral y estudios que contuviesen datos originales con revisión de al menos tres pacientes, publicados en inglés y español. Se utilizó el término de búsqueda "Incontenentia Pitmenti" and ("review" or "oral disease" or "oral anomalies"). Resultados: de los 350 artículos encontrados, sólo tres se ajustaban a los criterios de búsqueda. Después de analizar las series seleccionadas, se ha detectado una incidencia que oscila entre el 70 y el 100% de los pacientes con alguna afectación de tipo orodental, y que una de las alteraciones más frecuentes en pacientes con IP es la anomalía en la forma dentaria. Conclusiones: del análisis de los resultados se observa una importante afectación orodental en los pacientes con IP, que justifica plenamente la valoración por un especialista, de una forma continuada y desde el momento del diagnóstico de estos enfermos. Las alteraciones orodentales representan el criterio diagnóstico menor más frecuentemente encontrado en la IP.