Feocromocitoma-ganglioneuroma compuesto en paciente con neurofibromatosis tipo 1

Resumen

La neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) o enfermedad e Von Recklinhousen es una enfermedad multisistémica de herencia autosómica dominante que afecta principalmente a la piel y al sistema nervioso. El diagnóstico es clínico y puede confirmarse por estudio genético, pero técnicamente es complejo y no predice la aparición de complicaciones, por lo que no está indicado realizarlo de forma rutinaria. La neurofibromatosis tipo 1 se asocia a distintas enfermedades endocrinológicas, siendo una de ellas el feocromocitoma. Los feocromocitomas compuestos son tumores raros que también se han relacionado con este síndrome. Asocian feocromocitomas con tumores con un mismo origen embrionario, siendo los que asocian ganglioneuromas los más frecuentes. La prevalencia de feocromocitoma y ganglioneuroma puede estar aumentada en pacientes con NF-1 y esta asociación se ha relacionado con tumores más agresivos, por lo que en el presente artículo se insiste en la importancia de la evaluación de estos pacientes para evitar posibles complicaciones relacionadas con el tumor si no se hace un diagnóstico precoz. Presentamos el caso de un feocromocitoma compuesto con ganglioneuroma en una paciente asintomática afecta de NF-1 y se revisan los aspectos más relevantes de este tipo de tumores