Comprehensive approach to the relationschip between mastocytosis, allergy and anaphylaxis

Résumé

La prevalencia de las enfermedades alérgicas en los pacientes con mastocitosis (MS) es similar a la población normal. Sin embargo, la prevalencia de anafilaxia es más alta (22% vs. 21-103/100.000 personas/año). En concreto, la prevalencia de anafilaxia por veneno de himenópteros (AVH) oscila entre el 5% y el 19%. Los episodios de AVH son mucho más frecuentes en pacientes con mastocitosis sistémica indolente (MSI) sin afectación cutánea (p-) que en las que sí tienen afectación cutánea (MSIp+) (67% vs 15.4%). La administración de inmunoterapia (IT) a los pacientes con MS está indicada en aquellos en los que se demuestre una sensibilización mediada por IgE. La IT ha demostrado ser un tratamiento seguro - 25% de reacciones adversas – y eficaz – 74% en aquellos repicados de forma espontánea -. La duración de la IT debería ser mayor a la estándar (> de 5 años), o quizá de por vida. No obstante, se necesitan estudios adicionales y de seguimiento para poder establecer con precisión la duración recomendada. Los síndromes de activación mastocitaria clonal (SAMC-c) y las MSIp- tienen características clínicas y biológicas diferentes al resto de las mastocitosis: i) mayor frecuencia en varones, ii) menor frecuencia de síntomas fuera de los episodios agudos, iii) se asocian de forma signficativa con síntomas vasculares durante el episodio de liberación y ausencia de clínica cutánea, iv) menor carga mastocitaria medular y v) presencia de la mutación de KIT habitualmente restringida a línea mastocitaria. Estas características son más pronunciadas aún en los pacientes con MS y anafilaxia por veneno de himnenópteros. La REMA ha elaborado un score que se basa en datos demográficos (género), síntomas y signos durante los episodios agudos y el valor de la triptasa sérica basal, y permite predecir la clonalidad (la probabilidad que un paciente con samc tiene de padecer una msip- o un samc-c) con una alta sensibilidad y especificidad. Además de en el corazón (descrito como síndrome de Kounis), existe evidencia de que el vasoespamo puede ser forma de presentación de los SAMC en otros órganos diferentes. Realizar de forma rutinaria determinaciones de triptasa en pacientes con síndrome coronario agudo o clínica de vasoespasmo con afectación de otros órganos diferentes al corazón, podría ayudar a conocer la implicación del MC en dichas reacciones en algunos de los pacientes.