Distrofia muscular ocular (Enfermedad de Kiloh- Nevin)

  1. Vinuesa, MJ.
  2. Barahona, JM.
  3. Durántez, J. 1
  4. Alonso Martín, MJ. 1
  1. 1 Universidad de Salamanca
    info

    Universidad de Salamanca

    Salamanca, España

    ROR https://ror.org/02f40zc51

Zeitschrift:
Archivos de la Sociedad Española de Oftalmologia

ISSN: 0365-6691

Datum der Publikation: 1984

Ausgabe: 46

Nummer: 3

Seiten: 187-196

Art: Artikel

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Zusammenfassung

RESUMEN La controversia bibliográfica acerca de la naturaleza íntima de la asociación ptosis-oftalmoplejía crónica progresiva externa, nos ha motivado a describir una familia con afectación de tres miembros y patrón autosómico dominante, y a estudiar desde el punto de vista histopatológico mediante microscopía óptica y microscopía electrónica de transmisión, el músculo elevador del párpado superior de uno de los casos que fue intervenido quirúrgicamente por la progresión de la ptosis, con la finalidad de esclarecer su naturaleza íntima. Los hallazgos histopatológicos más característicos son la desestructuración de las fibras musculares con pérdida de la estriación transversal y sustitución por tejido conjuntivo y adiposo, mito-condrias degeneradas y agregadas, fascículos nerviosos morfológicamente normales. Palabras clave: oftalmoplejía progresiva externa, blefaroptosis, microscopía electrónica, miopatía ocular.