Distrofia muscular ocular (Enfermedad de Kiloh- Nevin)
- Vinuesa, MJ.
- Barahona, JM.
- Durántez, J. 1
- Alonso Martín, MJ. 1
-
1
Universidad de Salamanca
info
ISSN: 0365-6691
Year of publication: 1984
Volume: 46
Issue: 3
Pages: 187-196
Type: Article
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Abstract
RESUMEN La controversia bibliográfica acerca de la naturaleza íntima de la asociación ptosis-oftalmoplejía crónica progresiva externa, nos ha motivado a describir una familia con afectación de tres miembros y patrón autosómico dominante, y a estudiar desde el punto de vista histopatológico mediante microscopía óptica y microscopía electrónica de transmisión, el músculo elevador del párpado superior de uno de los casos que fue intervenido quirúrgicamente por la progresión de la ptosis, con la finalidad de esclarecer su naturaleza íntima. Los hallazgos histopatológicos más característicos son la desestructuración de las fibras musculares con pérdida de la estriación transversal y sustitución por tejido conjuntivo y adiposo, mito-condrias degeneradas y agregadas, fascículos nerviosos morfológicamente normales. Palabras clave: oftalmoplejía progresiva externa, blefaroptosis, microscopía electrónica, miopatía ocular.